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血友病病人如果必须手术时,术后应重点监

发病时间:不清楚

血友病病人如果必须手术时,术后应重点监测患者的

补充提问:女18

补充提问:??

150******95 2018-12-05 21:24 投诉

血友病 出血性疾病 凝血功能障碍 血液病 手术 凝血酶 脉搏 血压 肌肉

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精选回答(2)

马雁 主治医师 兖矿集团公司总医院北宿煤矿医院

擅长:中医内科疾病,常见病多发病

提问

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。一般需要注意观察肌肉及血肿。定期监测血压、脉搏。

2018-12-05 21:40

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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院

擅长:高血压,冠心病,消化系统疾病,中西医结合科,儿科

提问

你好,血液病,一般不适合手术的,如果必须手术,术前关键是把九因子的浓度提高到80-100%,在手术前1天-术后10-14天。而1单位九因子/每公斤体重可提高1%的九因子浓度,一天用1-2次。一般的凝血酶原复合物为300单位,300元,血浆1毫升含1单位的九因子,100毫升可能是50元。这样可以计算一下:50公斤的病人如果手术的话,单是九因子的补充就要5-10万元。详细情况到当地医院相关科室咨询,

2018-12-06 09:04

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疾病百科

疾病百科

血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

醋酸去氨加压素注射液

中枢性尿崩、夜间遗尿血友病等,也用于肾尿液浓缩功能的测试。

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。 甲泼尼龙片可用于以下情况:非内分泌失调症 1. 风湿性疾病:作为辅助疗法短期使用(帮助患者度过急性期或危重期),用于:银屑病性关节炎、类风湿性关节炎,包括青少年类风湿性关节炎(有些患者可能需要低剂量维持治疗)、 强直性脊柱炎急性或亚急性滑囊炎、急性非特异性踺鞘炎、急性痛风性关节炎、创伤后骨关节炎、骨关节炎引发的滑膜炎上踝炎 2.胶原疾病:用于疾病危重期或作为下列疾病的维持治疗:系统性红斑狼疮、全身性皮肌炎(多肌炎) 、风湿性多肌痛、巨细胞关节炎、急性风湿性心肌炎。 3.皮肤疾病:天疱疮、大疱疱疹性皮炎、严重的各类红斑病(Steven-Johnson 综合症)、剥脱性皮炎、覃样真菌病、严重的银屑病、严重的脂溢性皮炎; 4.过敏状态:用于控制如下以常规疗法难以处理的严重或损伤机能的过敏性疾病:季节性或全年性过敏性鼻炎、血清病、支气管哮喘、药物过敏反应接触性皮炎、异位性皮炎; 5.眼部疾病:眼部及其附件严重的急慢性过敏和炎症反应,例如:过敏性角膜边缘溃疡眼部带状疱疹、前视网膜炎扩散性后房色素层炎和脉络膜炎交感性眼炎、过敏性结膜炎、角膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎 ; 6. 呼吸道疾病:有症状的肺部肉牙肿其它方法不能控制的吕弗勒氏综合征(Loeffler’s Syndrome)、铍中毒与适当的抗结核化疗法合用于暴发性或扩散性肺结核吸入性肺炎、血液病、特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少症、获得性(自身免疫性)溶血性贫血、成红细胞减少症(RBC贫血)、先天性(红细胞)低增生性贫血; 7.肿瘤用于下列疾病的缓解治疗;白血病和淋巴瘤儿童急性白血病 8.水肿状态用于无尿毒症的自发性或狼疮性性肾病综合征的利尿及缓解蛋白尿 9.胃肠道疾病帮助患者度过以下疾病的危重期:溃疡性结肠炎、局限性回肠炎 10.神经系统:各类硬化症的急性恶化脑部肿瘤引起的水肿 11.其它与适当的抗结核化疗法合用,用于伴有蛛网膜下腔阻塞或趋于阻塞的结核性脑膜炎累及神经或心肌的旋毛虫病 12.器官移植内分泌失调疾病原发或继发性肾上腺皮质不全(氢化可的松和可的松为首选药物,如有需要,合成的糖皮质激素可与盐皮质激素合用,在婴儿期,盐皮质激素的供给尤为重要)先天性肾上腺增生非化脓性甲状腺炎癌症引起的高钙血症 。

血宁胶囊

止血。用于血友病血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。

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